? ? ? ?“我從醫(yī)二三十年，從未見過如此嚴重的兒童肝衰竭患兒！”切除兩片顱骨、移植肝臟，只有6個月大的深圳寶寶文文（化名）小小年紀卻已經(jīng)歷兩次大手術，連醫(yī)生都為他絕境逢生的經(jīng)歷而感慨。由于身患一種少見的代謝遺傳病，文文突發(fā)肝衰竭，全身黃透透，膽紅素高達正常值的27倍，且肝病入腦，一側肢體偏癱，性命危在旦夕。

? ? ? ?關鍵時刻，廣州市婦兒醫(yī)療中心、中山大學附屬第三醫(yī)院接力救助文文，媽媽無私地捐出了五分之一肝臟。

? ? ? ?廣州日報全媒體記者5月28日從中山三院嶺南醫(yī)院獲悉，武漢戰(zhàn)疫歸來的中山三院器官移植中心主任楊揚教授一結束隔離休整，便為肋弓皮膚下還“養(yǎng)”著兩片顱骨的文文做了肝移植手術。

? ? ? ?手術后文文快速變白，即將出院的他將擇期接受手術，將兩片顱骨復位。

逃過“生死劫”的文文判若兩人

高速公路上演驚險一幕 寶寶突然昏迷不醒

? ? ? ?文文出生僅1月20天時，皮膚變黃，尿色變深，在當?shù)蒯t(yī)院進行新生兒體檢時，醫(yī)生懷疑他有“溶血性貧血”。

? ? ? ?“看著寶寶抽血，我們心很痛。他的血管很細，找不準血管，加上凝血指標很高，血一抽出來馬上凝固，需要重新進行?！焙⒆影职终f，孩子做了骨穿，也沒有找出病因。后來家人慕名到廣州市婦兒醫(yī)療中心求醫(yī)?；驒z測證實，小文文患上了一種少見的先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏癥。

? ? ? ?Citrin是一種線粒體內(nèi)鈣結合天冬氨酸/谷氨酸載體蛋白，在尿素循環(huán)及其他代謝過程中發(fā)揮重要作用。Citrin缺乏癥包含兩種不同表型，一種為成年發(fā)作Ⅱ型瓜氨酸血癥，另一種為Citrin缺乏所致新生兒肝內(nèi)膽汁淤積癥（NICCD），均屬于常染色體隱性遺傳。

? ? ? ?NICCD患兒通過選擇合適的奶粉，多數(shù)在一歲內(nèi)有自然緩解，但少數(shù)病情嚴重患兒需進行肝移植。

? ? ? ?爸爸說，小文文經(jīng)過改換深度水解的奶粉，病情一度有所好轉。然而，2020年春節(jié)后，回到老家休養(yǎng)的文文病情開始出現(xiàn)反復，皮膚和眼睛明顯變黃，尿液變成茶水色。

? ? ? ?“當時他吐奶比較嚴重，精神萎靡，我們原打算把他帶回深圳治療?！?4月1日晚，一家人啟程返回深圳。在高速公路的服務區(qū)，文文媽媽羅女士準備喂奶時，驚覺怎么都叫不醒寶寶。“當時他陷入昏迷狀態(tài)，手腳僵直，情況非常危急。”爸爸當機立斷，立即驅車轉到廣州市婦兒醫(yī)療中心兒童醫(yī)院院區(qū)求醫(yī)。

為顱內(nèi)減壓 醫(yī)生切除兩片顱骨埋在他皮膚下?

? ? ? ?醫(yī)生判斷，文文出現(xiàn)了急性肝衰竭，同時合并有“嚴重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時凝血障礙”等多種危急重癥。導致他昏迷不醒的原因是急性肝衰竭導致的凝血功能障礙，繼而引發(fā)了嚴重顱內(nèi)出血。由于腦水腫嚴重，顱內(nèi)壓力很大，需要緊急開顱清除血腫。

? ? ? ?4月2日，僅僅5月零9天的小文文在廣州市婦兒醫(yī)療中心接受了“左側顳頂部硬膜下血腫清除加兩側去骨瓣減壓術”，去掉的兩片顱骨骨瓣暫時埋置在小文文的左側肋弓的皮膚下，以便保持生物活性，待病情穩(wěn)定后再進行手術。

箭頭處為被取出的兩片顱骨

箭頭處為暫時埋置在小文文左側肋弓皮膚下的兩片顱骨

? ? ? ?術后6天，小文文撤除了呼吸機，但腦部損害依然嚴重，右側肢體動彈不了，意識差，偶爾對爸爸媽媽的喊聲還有些反應。

? ? ? ?清除了顱內(nèi)血腫只是暫緩了病情的發(fā)展，小文文的肝功能衰竭此時已經(jīng)非常嚴重，完全變成了“小黃人”，總膽紅素達635微毫摩爾每升，是正常值高限的26倍，如果不及時做肝移植，小文文還是無法逃脫厄運。

? ? ? ?4月22日，小文文父母抱著最后的希望，緊急向中山三院肝移植中心病區(qū)主任易述紅求助。

? ? ? ?“我從醫(yī)這么多年，第一次見到如此危重的兒童肝移植病例！”?易述紅說，對一個當時只有六個月的寶寶來說，肝移植手術創(chuàng)傷大，加上他的凝血功能差、腦出血術后及腦水腫、全身情況的惡化，使得臨床救治的難度無法預估，肝移植手術的風險“不可預測”。

爭分奪秒，多團隊配合完成高難度手術

? ? ? ?難道就這樣眼睜睜地看著這個命運多舛的可愛小寶貝離去？文文的爸媽說什么都不肯放棄。

? ? ? ?易述紅初步評估后，征求家屬的意見，為小文文擬定了活體肝移植方案，由文文媽媽羅女士捐獻一片肝臟?！耙捉淌诟嬖V我們，讓健康的人割肝是不好的，但我什么都沒有考慮，一定要救我的孩子?！绷_女士堅定地表示。

? ? ? ?中山三院嶺南醫(yī)院為文文母子迅速開通了 “綠色通道”，在采取疫情防控措施的情況下，在兩天內(nèi)加速完成了母子兩人的術前檢查。醫(yī)院倫理委員會審查通過后，上報省衛(wèi)健委也很快得到批復。硬仗開打在即，中山三院肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚教授從武漢抗疫前線返穗并解除隔離后，顧不上休息，第一時間召集了全院兒童肝移植團隊、ICU團隊、麻醉團隊、護理團隊、影像團隊的核心成員進行多學科會診討論，制定了詳細的應急預案。

? ? ? ?4月29日，剛滿6月零6天的小文文接受了活體肝移植手術，由媽媽捐獻了左肝外葉，相當于她肝臟的五分之一大小。易述紅教授負責媽媽左外葉供肝的獲取術。膽道造影下，易述紅精細地分離肝臟的血管、止血，劈離……2個多小時后成功獲取左肝外葉。

? ? ? ?13點30分，小文文手術開始，楊揚教授擔任主刀，他帶領兒童肝移植團隊精細操作，精細止血，肝移植麻醉團隊積極改善凝血，嚴格控制液體輸入，避免加重腦水腫。

準備做手術的文文

戰(zhàn)疫“庚子英雄”楊揚為孩子做手術

? ? ? ?手術團隊克服了患兒體重輕、血管細的困難，歷時7小時17分，順利完成了這臺高難度的兒童肝移植手術。

“小黃人”立即變白 還需做手術讓顱骨“復位”

四個護士一起小心翼翼地過床，捧起生的希望

? ? ? ?手術后2個多小時，小文文睜開了雙眼，手術后8個小時拔除氣管插管呼吸機，4天后小文文便轉出器官移植ICU?！昂⒆訌腎CU轉入普通病房時，我太太的傷口還沒完全好?！蔽奈陌职终f，他攙扶著妻子，去病房看寶寶，發(fā)現(xiàn)寶寶比手術前白了很多，“之前是個‘小黃人’，手術效果真是立竿見影”。

? ? ? ?“他躺在病床上一直在哭，聽得我傷口都在痛?！绷_女士說，當時孩子爸爸去樓下辦事，她便忍著痛把他抱起來，小心避開他身上的管子，幫他拍后背排痰，“一拍他，他就不哭了，他只是想讓人抱一抱?！毙g后一周，羅女士順利出院。如今，換上媽媽肝臟的小文文逐漸康復，肝功能已經(jīng)完全正常，腦部神經(jīng)損壞癥狀也基本痊愈。“現(xiàn)在他一只手可以舉起來摸自己的頭了，眼睛碌碌轉，好像能聽懂我們醫(yī)生講的話?！敝猩饺焊我浦膊^(qū)張彤教授表示，術后半個月，可以準備做手術把顱骨放回原位。

戰(zhàn)疫期間完成近90例肝移植手術

? ? ? ?“這個寶寶很幸運！”易述紅感慨，文文有一對堅決不放棄救治他、關鍵時刻果斷決策、信任醫(yī)生的父母。“我們很幸運，在兩家醫(yī)院都遇到了仁心仁術的好醫(yī)生好護士！”羅女士說，希望文文接下來的人生順順利利平平安安。

? ? ? ?中山三院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心，兒童肝移植手術量位居全國前列，手術成功率和治愈率達到國際先進水平。新冠肺炎疫情以來，中山三院肝移植團隊團結協(xié)作，前方楊揚教授帶領肝移植團隊的近十位成員投入到“武漢保衛(wèi)戰(zhàn)”，并因在前線的突出貢獻獲得“全國衛(wèi)生系統(tǒng)抗疫先進個人”稱號。后方在學科帶頭人、我國著名肝移植專家陳規(guī)劃教授的帶領下，一邊堅持科學抗疫一邊復工復產(chǎn)。

? ? ? ?據(jù)介紹，疫情期間該院完成近90例肝移植手術，其中包括11例兒童肝移植手術，最小的獲益病兒僅有5個月大小，除了親屬活體捐獻，還有兒童捐獻、成人捐獻劈離式兒童肝移植。