? ? ? ?南都訊 “你是我的心，你是我的肝，你是我生命的全部吧?！币驗轭净己币姷拇x異常疾病，并累積到肝臟，6月齡的小文文（化名）出現(xiàn)重度肝硬化、肝衰竭，一度昏厥不醒；33歲的媽媽給出了1/5個肝葉，幫孩子贏來了新生。在中山三院嶺南醫(yī)院肝移植病區(qū)，小家伙露出燦爛笑容，由性命垂危的“黃金寶貝”變成活潑可愛的“小白王子”，近期已經(jīng)準備出院了。

出生患上罕見病，小生命危在旦夕

孩子的母親羅女士（右）和中山三院易述紅教授向媒體介紹孩子的患病及治療過程。

? ? ? ?2019年12月中旬,出生僅50天的小文文發(fā)現(xiàn)皮膚變黃，尿色變深，在當?shù)蒯t(yī)院檢查懷疑“溶血性貧血”。此后的基因檢測證實，小文文患上了一種少見的先天性遺傳代謝病——希特林（Citrin）蛋白缺乏癥。

? ? ? ?Citrin是一種線粒體內(nèi)鈣結(jié)合天冬氨酸/谷氨酸載體蛋白，在尿素循環(huán)及其他代謝過程中發(fā)揮重要作用。這種罕見的常染色體遺傳性代謝異常疾病，對新生兒而言會導致嚴重肝內(nèi)膽汁淤積，每1.7萬到3.4萬人中，才會有一個發(fā)生。由于無法代謝掉母乳、普通牛奶中的蛋白質(zhì)，這一群體的患者必須通過選擇合適的奶粉來治療，絕大多數(shù)患兒在一歲內(nèi)有自然緩解，而少數(shù)病情嚴重的則必須進行肝移植。

? ? ? ?小文文經(jīng)過改換深度水解的奶粉，病情一度有所好轉(zhuǎn)，但仍時有反復。“我們也是大意了，因為疫情的緣故，沒有讓孩子系統(tǒng)、規(guī)范地接受復診?！焙⒆拥母赣H郭先生、母親羅女士不無自責。

? ? ? ?雖然一直使用特殊配方奶粉，可孩子在春節(jié)后的情況開始變得越來越糟。嚴重的膽紅素淤積肝臟，使得孩子迅速出現(xiàn)病理性的黃疸，皮膚、眼睛都明顯發(fā)黃，尿液也變成了茶水色。4月1日22點左右，當夫妻倆正準備驅(qū)車送孩子來廣州治療的途中，孩子出現(xiàn)了暈厥，嚴重的肝臟損害開始侵襲小家伙的神經(jīng)系統(tǒng)。

肝臟受損累及神經(jīng)系統(tǒng)? 孩子接受了腦外科手術(shù)??

? ? ? ?郭先生一邊緊急驅(qū)車、一邊撥打著沿途的120急救電話尋求幫助。4月23日凌晨趕到位于廣州市人民中路的兒童醫(yī)院時，孩子的病情已經(jīng)異常危重。

? ? ? ?經(jīng)過搶救及后續(xù)檢查后，小文文被確診為“急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏癥”，同時合并有“嚴重腦水腫、中樞性呼吸衰竭、重度貧血同時凝血障礙”等多種危急重癥，小文文昏迷不醒的原因是由于急性肝衰竭導致的凝血功能障礙造成的顱內(nèi)出血，由于腦水腫嚴重，顱內(nèi)壓力很大，需要緊急開顱清除血腫。

? ? ? ?2020年4月2日，僅僅5個月零9天的小文文接受了“左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除加兩側(cè)去骨瓣減壓術(shù)”，就是在封閉且高壓的大腦，打開兩扇窗戶釋放壓力。而為了保證暫時打開去除的兩塊顱骨骨瓣存活，醫(yī)生還特意將它們暫時埋置在小文文的左側(cè)肋弓的皮膚下。術(shù)后6天，小文文撤除了呼吸機，但腦部損害依然嚴重，一側(cè)肢體偏癱，意識差，偶爾只對爸爸媽媽的喊聲有些反應。

? ? ? ?清除了顱內(nèi)血腫只是暫緩了病情的發(fā)展，小文文的肝功能衰竭此時已經(jīng)非常嚴重，完全變成了“小黃人”，總膽紅素達635ummol/L，是正常值高限的26倍，如果不及時做肝移植，小文文還是無法逃脫厄運。

?換肝！ 媽媽用一部分肝臟換回孩子生命

? ? ? ?頭部的情況得到了控制和緩解，可小文文的肝區(qū)仍在不斷硬化、受損，漸漸衰竭。除了肝臟移植，再無更好的治療方案。

? ? ? ?4月22日，郭先生和羅女士抱著最后的希望，緊急向中山三院肝移植中心病區(qū)主任易述紅求助。

? ? ? ?易述紅初步評估后，為小文文擬定了活體肝移植方案，并緊急將小文文轉(zhuǎn)院至中山三院嶺南醫(yī)院器官移植ICU，同時開通了綠色通道，盡快安排母子兩人的術(shù)前檢查。

? ? ? ?“為了救孩子，我們夫妻倆都做了相關(guān)的檢查，只可惜我有比較嚴重的脂肪肝，并不適合進行肝臟移植?！惫壬蚰隙加浾弑硎镜馈Ｐ疫\的是母親的左外葉非常適合小文文，倫理委員會審查通過后，上報省衛(wèi)健委也很快得到批復。

? ? ? ?母子分別都需要接受一臺大型的手術(shù)，只不過是母親需要通過手術(shù)刀剝離一部分健康的肝臟，而孩子則需要醫(yī)生巧手將剝離出來的肝臟橋接到孩子的體內(nèi)，給孩子第二次生命?！拔覀冋娴氖菦]有考慮太多，只想著無論如何都要救孩子。”羅女士表示。

中山三院院長助理、肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚教授主刀。

中山三院院長助理、肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚教授。

? ? ? ?真正的“戰(zhàn)役”馬上展開，中山三院肝臟外科主任、器官移植中心主任楊揚教授從武漢抗疫前線返粵并解除隔離后，第一時間召集了中山三院兒童肝移植團隊、ICU團隊、麻醉團隊、護理團隊、影像團隊的核心成員進行多學科會診討論，針對肝移植手術(shù)創(chuàng)傷大、凝血功能差、腦出血術(shù)后及腦水腫、體重輕月齡小等幾大難題展開熱烈討論，并制定了詳細的術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后應急預案。

? ? ? ?2020年4月29日，剛滿6個月零6天的小文文接受了活體肝移植手術(shù)，由媽媽捐獻了自己的左肝外葉。易述紅教授負責媽媽左外葉供肝的獲取術(shù)，膽道造影下，易述紅精細地分離肝臟的血管、止血，劈離……2個多小時后成功獲取左肝外葉。

? ? ? ?13點30分，受體小文文手術(shù)開始，6月齡的孩子血管纖細如發(fā)，操刀的楊揚教授等手術(shù)醫(yī)生不得不戴上放大4倍左右的放大鏡來進行手術(shù)。就是在這樣的狀態(tài)下，楊揚帶領(lǐng)兒童肝移植團隊術(shù)中精細操作，精細止血，肝移植麻醉團隊積極改善凝血，嚴格控制液體輸入，避免加重腦水腫。手術(shù)團隊克服了患兒體重輕、血管細的困難，歷時7小時17分，順利完成了這臺高難度的兒童肝移植手術(shù)。

中山三院肝移植團隊為術(shù)后康復中的孩子查房。

? ? ? ?手術(shù)后2個多小時，小文文睜開了雙眼；手術(shù)后8個小時拔除氣管插管呼吸機，4天后小文文便轉(zhuǎn)出器官移植ICU。如今，小文文肝功能已經(jīng)完全正常，腦部神經(jīng)損壞癥狀也基本痊愈。小文文逐步恢復了往日的靈氣。

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今年以來接受肝移植的孩子有11個

其中3個孩子的肝源來自媽媽

? ? ? ?中山三院肝移植中心是華南最大的兒童肝移植中心，兒童肝移植手術(shù)量位居全國前列，手術(shù)成功率和治愈率達到國際先進水平。

? ? ? ?近年在，該中心在學科帶頭人陳規(guī)劃教授、楊揚教授的帶領(lǐng)下，積極致力于兒童肝移植的相關(guān)研究，開展了活體肝移植、劈離肝移植、減體積肝移植、DCD供肝肝移植等多種術(shù)式，成功治愈了大量膽道閉鎖、代謝性肝病等終末期肝膽疾病患兒。近年來中山三院肝移植團隊開展的兒童肝移植手術(shù)數(shù)量位居華南首位，目前最早一批在中心接受治療并存活至今的患兒已經(jīng)出院17年了。同時，該中心還保持著當年國內(nèi)最小年齡25天、供肝僅為100g的全肝肝移植、劈離式兒童肝移植例數(shù)最多等多項國內(nèi)或華南區(qū)域兒童肝移植紀錄。

? ? ? ?新冠疫情以來，中山三院肝移植團隊團結(jié)協(xié)作，前方楊揚教授帶領(lǐng)肝移植團隊的近十位成員投入到“武漢保衛(wèi)戰(zhàn)”，后方陳規(guī)劃教授帶領(lǐng)肝移植團隊在各個兄弟科室的大力支持和精誠合作下，科學抗疫的同時積極推進復工復產(chǎn)。1月份以來，團隊已經(jīng)完成80余例肝移植手術(shù)，其中兒童肝移植手術(shù)達到11例，類似小文文這樣來源于父母親人供肝的孩子，就有3個?！熬驮谇靶┨?，我們還為一個5月齡的孩子進行了肝移植，捐肝的同樣來自孩子的媽媽。”易述紅表示。